宣武医院

痉挛性斜颈的治疗

又一个忙碌的早晨，宣武医院功能神经外科的诊室外坐满了候诊的患者。已是暮春天气，阳光照在人身上暖融融的，门诊大厅的空调暖风开的很足，许多人已经穿单衣了。一如往常，患者们在等待中交流着彼此就医的经历，而其中一位中年女患者始终安静的坐在丈夫身边，一言不发。她既不像帕金森病患者那样目光呆滞，颤颤巍巍，也不像疼痛患者那样紧锁双眉，不时倒吸几口凉气，表面看来与常人无异。只是她一直侧身歪坐在椅子上，一会儿把头顶在椅背上，一会又把脖子搭在旁边丈夫的肩头，似乎总找不到一个舒服的姿势来摆好头和脖子，尽管额头冒汗涨红了脸，裹着脖颈的围巾却始终没有摘下来。有好奇的人过来搭腔，也多是丈夫答话，女士偶尔转头显得都很吃力，头总是偏向一边，耳朵快要贴到自己的肩膀上，整个上半身都要先转过来，脸才能勉强朝向前面。看得出她不愿与人交谈甚至对视，眼神中透着十分的无奈与难堪。丈夫说她40岁得病，到现在已有两年，打针吃药都没用，心理压力很大，出门总裹着围巾。
　　这位患者看的是功能神经外科主任李勇杰教授的专家门诊，当天她就住进了功能神经外科病房，诊断是“痉挛性斜颈”。简单说就是脖子不正，这是一种在成年人中挺常见的疾病。比较复杂的是斜颈的表现各有不同，有的是头前倾看地或后仰望天；有的是脸朝一侧转，眼睛不能正视前方，走路时要用手顶着下颌或者肩膀要扭过来；还有的脸虽朝前，但头要倚在一边的肩膀上，肩膀则向上耸着去托头。所有这些都是因为颈部的某些肌肉痉挛引起的，药物治疗一年还不见好就应该考虑手术了。手术治疗的关键是准确找出并抑制痉挛的肌肉，同时保护好正常的肌肉。脖子这一小块地方牵扯的肌肉却不少，解剖关系也挺复杂，常规的办法是直接切断痉挛肌肉或神经，创伤比较大，容易复发或伤及正常组织。
　　这一次，李勇杰教授决定采用新的手术方法，在患者脑内安装“脑起搏器”，从神经活动的源头上抑制不正常的肌肉痉挛。手术前，主管医师张宇清博士为患者安排肌电图检查，结果表明患者属于混合型斜颈，脖子左右两边的肌肉都有痉挛，程度差别不大，应该为患者安装双侧“脑起搏器”。手术时在病人头顶上钻两个指甲盖大小的洞，把起搏器电极放进去，控制电极的电脑芯片植入患者胸前皮肤下面，可以通过遥控调节刺激参数。因为不作肌肉切断，所以不会在脖子上留下咳人的伤疤。手术在李勇杰教授指导下完成得很顺利，开机以后张博士又根据肌电图对刺激参数作了适当调整，患者明显感觉脖子越来越轻松了，原来紧绷的肌肉逐渐松弛下来，脖子能自然的挺直放正，不用手托也不用老伴儿的肩膀作靠垫了。

肌张力障碍的治疗

肌张力障碍(Dystonia) 临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，其中最具特征性的一种称为扭转痉挛。包括颈部扭转、躯干的胸腰扭转、上下肢扭转、手足的过伸或过曲，通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。

读者来信：
我叫王某某，今年37岁，是一名小学教师。从1998年开始，我得了一种怪病，右手写字时不听使唤，手一拿起笔就不自觉握得紧紧的，拇指和食指会往里抠，手腕和胳膊也跟着较劲，写字很慢很吃力，有人在身边的时候还会抖得厉害，自己越想控制就越控制不住，还累得胳膊酸痛。但奇怪的是，右手做别的事情没有问题，就是不能写字。
　　我现在自信心很受打击，怕在别人面前拿笔写字，给学生改作业常麻烦别人代笔，总担心误事。我去医院作过脑“CT”和“磁共振”检查，颈椎片子也拍了，都没查出问题。有的医生诊断是“书写痉挛”，吃过药也打过一种叫“肉毒素”的针，都只管了一阵，很快又复发。
　　我在网上看到宣武医院功能神经外科能治这种病，想问问治疗效果怎么样？危险大不大？会不会复发？

专家答疑：
　　这是一位患者一年前给我们的来信，后来她在我们这里接受了手术治疗，现在右手已经完全恢复了写字的功能。
　　她这种病叫做“书写痉挛”，主要发生在20-40岁长期从事文字工作的人，这种病只造成写字障碍，做其它事情没有问题。患者写字时执笔姿势奇特，过度用力，有时还会伴有震颤，速度慢，字迹难以辨认。
　　书写痉挛属于运动障碍性疾病的一种，病因还不清楚。内科治疗有肉毒素注射和药物。药物治疗效果不佳，主要是通过镇静、抗焦虑，暂时缓解紧张情绪。肉毒素注射后肢体会瘫软无力，一般3个月以后痉挛还要复发，需重复注射。
　　我们发现书写痉挛患者的大脑深部特定位置（我们叫“丘脑”）有一小团细胞在异常放电，手术治疗就是阻断这种不正常的脑电活动，是解除痉挛的最有效途径。我们采取精确到几个细胞水平的定向手术治疗书写痉挛患者，都取得满意的效果，至今没有复发病例。手术创伤很小，患者清醒，手术中当即可以恢复

抽动症

抽动症是一种遗传性神经系统疾病,其特征性临床表现为反复不自主的抽动和不能控制的发声,少数病人还伴有不适当的言语(秽语)，故又称抽动秽语综合症。

抽动秽语综合症的发病率为0.5-1/10万，好发于18岁以前的青少年,可影响不同的种族,男性患者较女性多3-4倍.在美国发病人数大约有10万,也就是相当于每200名青少年中有1名可不同程度的发生此病,例如慢性多发性抽动或短暂性儿童期抽动。 不同的病人持续时间可以不同,轻重程度各异,但大多数症状较轻。

抽动症的治疗

李某某，男性，25岁。从小他就有不自主的“挤眉弄眼”，做鬼脸的毛病，还常发出哼的声音，父母带着孩子到处求医，医生诊断为抽动症，说等孩子过了青春期症状会明显减轻的。可是随着年龄的增长，他的症状不但没有减轻反而加重了，还出现了四肢不由自主的反复的抽动，例如甩手、耸肩、跺脚等，最为严重的是总是不自主地用手去揉眼睛，以致双眼角膜严重损伤，视力急剧下降，左眼不得不作了角膜移植。可是由于他不停的揉眼睛，移植后的角膜也逐渐的模糊了。跑遍了全国的各大医院，吃了多种中药和西药都没有任何效果，苦恼极了，多次有过轻生的念头。后来经医院同行介绍，抱着试一试的住进宣武医院功能神经外科，由李勇杰教授亲自主刀给他做了手术。一出手术室他便惊奇的发现，他的手不想去揉眼睛了，能够很自由的控制了，而且做鬼脸、耸肩、跺脚的症状也消失了。他激动地说是李勇杰教授给了他重新生活下的勇气。出院后他参加了国家公务员考试，并且找到了一份满意的工作。

患者，黄X，男性，13岁。小时侯最早，父母发现患儿走路时挺腰头后仰，后来发展到走路时必须双手放在头上，支撑着脖子否则很难走路。而且双手活动也不太灵活，特别是做一些精细动作时，例如写字时手握笔不稳，写字歪歪扭扭；使筷子也不能准确将食物放进自己嘴里。上述症状对孩子的学习生活非常大，甚至最后不得不因此缀学。
　　患儿父母为此忧心忡忡，四处求医问药。尝试过多种治疗方法，包括中医、针灸等各种偏方，都没有获得满意的疗效。而且随着患儿年龄的增长，症状也越来越重。父母在万分焦急时，看到报纸上报道宣武医院李勇杰教授治疗扭转痉挛患儿的报道，不远千里来到北京找到李勇杰教授诉说患儿所受疾病的折磨，以及家人万分焦急治病的心情。
　　李勇杰教授了解了全部情况后，亲自主刀给患儿做了双侧脑深部电极刺激术。患儿开机后症状就明显缓解，现在术后一年，生活基本和正常儿童无异。孩子又回到了自己欢乐的儿童世界。

再来讲讲原发性震颤。原发性震颤（Essential Tremor，ET）又称良性震颤，或家族性震颤，约60%病人有家族史，呈常染色体显性遗传特征。ET的发病率为0.4%－5.6%，随着年龄增大而升高，平均发病年龄为35-45之间。临床上原发性震颤表现为执行动作时出现的震颤形式，症状单一。多数累及上肢、下颌和头颈，可以不对称，罕见下肢受累。进展一般较慢，多数在发病5－10年后逐渐影响社会活动和生活能力，包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作，特别是完成精细活动的能力受到损害。

“脑起搏器”包括两部分，一部分是放在病人脑内的刺激电极，另一部分是埋在病人胸部皮下的火柴盒大小的刺激发生器，两部分之间有导线连接，导线也埋在皮肤下面，对日常生活不会有任何影响。刺激发生器实际是一个电脑芯片，里面记载着设定好的刺激参数，通过遥控装置可以调整。刺激器开启的头三个月可能要调整刺激参数3-5次，以后就不必经常调整了。手术以后在医生的指导下，多数病人可以减少服药量，药物副作用也随之减轻或消失。

帕金森疾病的手术治疗

手术可以缓解帕金森病的所有主要症状，甚至完全解除其中的一些症状。帕金森病患者的一系列症状，都是由于大脑深部一些特定的神经细胞群过度活跃引起的。外科手术治疗就是找到这些细胞群的位置，并想办法抑制其过度活跃。办法有两种，一种是核团毁损术，另一种就是植入“脑起搏器”。从手术操作技术上讲两者并没有太大的区别，疗效也近似，但越来越多的患者愿意采用“脑起搏器”治疗。首先是因为“脑起搏器”的刺激位置和刺激参数是可以调整的，通过调整可以达到最佳治疗效果，以后随患者的病情变化还可以继续做调整。其次“脑起搏器”不对脑组织造成永久性损害，安全性比毁损手术要高。

帕金森病常被当作脑血栓或脑供血不足之类的神经科疾病，通过血管超声或者CT检查都可以排除，但是目前还没有血液化验和影像检查来明确帕金森病这种诊断，医生会根据几种表现初步做出帕金森病的诊断，开出治疗的药物（化学成分是“左旋多巴”，商品名叫“美多巴”或“息宁”），并会要求病人在一两个星期之内再来复查，观察一下病情发展和药物是否有效，如果药物明确有效，就证实了帕金森病的诊断。

左旋多巴类药物的应用是帕金森病药物治疗历史上的一个巨大的进步，直到今天仍是重要的保守治疗手段，但它的副作用也不可忽视，像喝醉酒那样的舞蹈样动作是其中之一，有的病人即便用药时间很短，用药量不大，也可能出现。长期应用药物疗效也会逐渐减弱。这时就应该采取手术治疗方案了。

帕金森病原名震颤麻痹，是一种常见的慢性病, 多见于中老年人，是由于大脑深部某个特定部位的一小团脑细胞的功能退化引起的。 1817年英国医生詹姆士-帕金森(James Parkinson)第一次描述了这种疾病,以后这种病就被正式命名为帕金森病(Parkinson’s disease)。 帕金森病的典型表现有：肢体震颤, 肌肉僵直和全身行动迟缓。其它表现还有面部表情减少, 皮肤油脂分泌增加, 说话声音低, 眨眼和吞咽动作减少,流口水, 写字越写越小, 走路时患侧上肢自然摆动减少, 迈步时腿突然“僵住”, 患侧脚步拖拉, 姿势不稳, 情绪低落等。但极少有病人会同时出现上述所有表现，尤其在疾病的早期症状通常不是很典型。 例如手臂酸胀无力，腿有时抬不起来，容易疲劳, 一些精细的动作变得缓慢吃力，如自己不能刷牙、系纽扣或者是系鞋带, 说话的声音低且沙哑等。帕金森病并不是一个威胁生命的急性病，这些症状的进展都不是很快, 所以即便由于某些迹象而怀疑自己有帕金森病, 也不必太心急, 确诊可能还需要一段时间的观察, 排除一下其他的病。 最好到比较权威的医院找有经验的神经科医生来帮助明确诊断。